Qu’est-ce que la sclérodermie?

Maladie méconnue et incurable, la sclérodermie est une maladie auto-immune de cause encore inconnue qui présente quatre principales anomalies: dérèglement du système immunitaire associé à la présence d’auto-anticorps très spécifiques, inflammation, atteinte microvasculaire et fibrose.

La sclérodermie est diagnostiquée chez plusieurs milliers de Québécois et de Canadiens.  Elle se caractérise par une surproduction de collagène et une atteinte des vaisseaux sanguins qui provoque une cicatrisation excessive au sein de différents organes.  Ce déséquilibre provoque un durcissement de la peau (fibrose) et une altération des organes touchés. De plus, dans la plupart des cas, la sclérodermie limite la motricité et la dextérité des personnes atteintes et cause de grandes souffrances physiques et psychologiques puisqu’elle modifie défavorablement leur apparence.

On estime que la sclérodermie touche environ 22,000 Canadiens et cinq à six fois plus de femmes que d’hommes en sont atteintes.  Elle survient le plus souvent dans la quarantaine, mais peut apparaître chez des enfants et des personnes de tout âge.  La sclérodermie n’est pas contagieuse.

La peau, le système digestif, le cœur, les poumons et les reins sont les organes le plus souvent atteints par des complications potentiellement graves de la sclérodermie, ce qui mène à une diminution notable de la qualité de vie et de l’espérance de vie des malades.

Les auto-anticorps sont des anticorps produits par le système immunitaire et dirigés contre les propres cellules de l’organisme.  Normalement, les anticorps jouent un rôle de protection contre les agents pathogènes (qui peuvent causer une maladie).  Cependant, en cas de dysfonctionnement du système immunitaire, des auto-anticorps peuvent apparaître et réagir avec des antigènes (toute substance étrangère capable de déclencher une réponse immunitaire visant à l’éliminer) contenus dans les tissus sains ou organes de l’organisme: c’est l’auto-immunité.  Certaines maladies comme la sclérodermie, dites auto-immunes sont responsables d’une auto-immunité pathologique.

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