La crise rénale sclérodermique

Tamara Grodzicky, MD, FRCPC
Rhumatologue
Clinique des connectivites
Hôpital Notre-Dame, Centre Hospitalier de l’Université de Montréal

Introduction

Le problème de base dans la sclérodermie est l’accumulation excessive de substance fibreuse (collagène) dans le corps ainsi que la présence d’anomalies généralisées au niveau des vaisseaux sanguins, menant à une réduction de leur calibre et éventuellement du passage du sang. Ces anomalies peuvent se retrouver au niveau de plusieurs organes internes, comme nous avons déjà vu dans les numéros précédents. Dans ce numéro, nous allons revoir les problèmes associés à la sclérodermie qui peuvent survenir au niveau des reins, dont la plus redoutable est la crise rénale sclérodermique. 

Généralités

Les reins ont un rôle critique dans l’élimination des déchets chimiques du corps, le maintien du volume des liquides corporels et le contrôle de la pression artérielle. Les changements rénaux rencontrés dans la sclérodermie sont relativement fréquents et, heureusement, le plus souvent avec peu de conséquences (par exemple, petite quantité de protéines dans l’urine, légère diminution de la fonction des reins, légère élévation de la tension artérielle). Ces problèmes sont le plus souvent associés à un bon pronostic et ne progressent pas.   

Cependant, il existe une entité plus rare mais plus urgente à identifier : la crise rénale sclérodermique. Elle survient chez 10 à 20 % des patients atteints de la forme diffuse de sclérodermie. Dans la forme limitée de sclérodermie, sa survenue est encore plus rare. La crise rénale sclérodermique est causée par un rétrécissement soudain des petits vaisseaux sanguins des reins, causant ainsi une diminution aiguë de la circulation de sang et menant rapidement à leur perte de fonction. Les conséquences de ce problème sont une élévation très subite de la tension artérielle (hypertension artérielle), de l’insuffisance rénale (les reins arrêtent de fonctionner normalement), de l’anémie et une baisse des plaquettes dans le sang.  Si elle n’est pas traitée rapidement, la crise rénale peut mener à la dialyse et même au décès.  

Il est important que la crise rénale sclérodermique, même si elle est rare, soit identifiée le plus tôt possible par le médecin traitant ainsi que par le patient lui-même, puisqu’elle peut avoir des conséquences très graves si le traitement n’est pas amorcé le plus rapidement possible.

Les caractéristiques cliniques de la crise rénale sclérodermique

La crise rénale sclérodermique est associée le plus souvent à un ou plusieurs des signes et symptômes suivants :

• Élévation subite et nouvelle de la tension artérielle à >150/85 mm Hg, mesurée au moins deux fois dans les dernières 24 heures : c’est la caractéristique la plus importante pour le diagnostic.
• Maux de tête inhabituels
• Vision embrouillée
• Difficultés à respirer (signe de présence d’eau sur les poumons, nommée œdème pulmonaire)
• Diminution de la quantité d’urine excrétée
• Somnolence ou confusion (ou crise épileptique dans les cas plus graves).

Si le malade sclérodermique identifie un des symptômes mentionnés ci-haut, il devrait prendre sa tension artérielle immédiatement. Si sa tension artérielle est à >150/85 mm Hg, mesurée au moins deux fois dans les dernières 24 heures, il doit se présenter à l’urgence immédiatement pour une évaluation médicale et un traitement spécifique (voir plus loin).

Les facteurs de risque de la crise rénale sclérodermique

La crise rénale sclérodermique a été notée en association avec les facteurs suivants :

• Sclérodermie de forme diffuse, surtout si l’atteinte de la peau (épaississement) est rapidement progressive (le risque est souvent plus marqué pendant les cinq premières années d’évolution de la sclérodermie diffuse)
• Prise de médicaments glucocorticoïdes, tels que la prednisone ou « cortisone ») à des doses élevées (≥ 20 mg de prednisone par jour dans les six mois précédents)
• La présence dans le sang d’autoanticorps anti-RNA polymérase III; par contre la présence d’autoanticorps anti-centromères serait « protectrice » contre la crise rénale
• La prise de cyclosporine (un médicament qui diminue le flot sanguin aux reins)
• La présence de contractures au niveau des grosses articulations
• Anémie nouvelle
• Problèmes nouveaux du cœur (p. ex. défaillance cardiaque)
• Présence de liquide dans l’enveloppe du cœur (épanchement péricardique)

Cependant, il est à noter que la présence de haute pression, de dysfonction des reins ou de protéines dans l’urine avant le diagnostic de sclérodermie n’augmenterait pas le risque de développer une crise rénale sclérodermique dans le futur.

Malgré le risque de crise rénale sclérodermique associé à la prise de «  cortisone », il est parfois nécessaire d’en donner aux malades pour des conditions spécifiques (inflammation des poumons ou des muscles, par exemple). Les médecins doivent juger du risque et des bénéfices, et en prescrire la plus petite dose et pour la durée la plus courte possible, selon la gravité de la raison médicale sous-jacente. Ces patients devraient surveiller les signes et symptômes de la crise rénale sclérodermique (voir ci-haut « caractéristiques cliniques de la crise rénale sclérodermique ») et suivre les recommandations préventives pour les patients (voir ci-bas).

Les recommandations préventives pour les patients

Pour prévenir ou dépister le plus tôt possible la crise rénale sclérodermique, nous suggérons de vérifier la tension artérielle sur une base régulière. Pour les personnes à risque élevé (voir les facteurs de risque ci-haut), nous recommandons les moyens suivants aux patients ainsi qu’à leur médecin traitant : 

• Vérification de la tension artérielle deux fois par semaine, et quotidiennement chez les malades à très haut risque (avec un appareil à la maison).

Pour les patients ayant en temps normal une tension artérielle ≤ 120/70 mm Hg, une élévation persistante de 20 mm Hg de la tension systolique (le premier chiffre, ou chiffre du haut) ou une élévation de 10 mm Hg de la tension diastolique (le deuxième chiffre, ou chiffre du bas) devrait inciter le patient à consulter son médecin pour une évaluation plus poussée.

Chez les malades prenant des médicaments pour contrôler la haute pression, une tension artérielle soutenue à ≥ 150/90, qui n’est pas facilement corrigée par l’ajustement des médicaments et une restriction modérée de sel au niveau de la diète, devrait aussi mener à une investigation plus poussée.

• Mesure de la fonction des reins par des prélèvements sanguins et recherche de la présence de protéines dans l’urine par une analyse d’urine à tous les trois à six mois.

Une détérioration de la fonction des reins ou la présence persistante de protéines dans les urines pourrait être un signe d’alerte, pour le médecin traita nt, d’une crise rénale sclérodermique débutante.

• Utilisation judicieuse de la prednisone

La prednisone devrait être administrée à une dose de 20 mg par jour ou moins, si possible, et pour la durée la plus courte possible. Cependant, tel que noté, certaines conditions potentiellement graves associées à la sclérodermie nécessitent des doses plus élevées de prednisone, telles que l’atteinte inflammatoire des poumons (alvéolite) ou l’atteinte inflammatoire des muscles (myosite). La dose et la durée du traitement avec la prednisone relèvent alors du jugement du médecin spécialiste qui amorce et qui suit le traitement (tels que le rhumatologue ou le pneumologue).

• Aucun médicament n’a été démontré comme étant efficace pour protéger les reins et ainsi prévenir la crise rénale sclérodermique (contrairement au diabète, où les « inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine », ou IECA, ont un rôle protecteur prouvé pour les reins).

Cependant, il reste à voir si un traitement qui module le système immunitaire (immunosuppresseur, tels que le mofétil mycophénolate ou Cellcept®, ou la cyclophosphamide ou Procytox®) débuté précocement chez les malades atteint de sclérodermie diffuse sévère pourrait prévenir la crise rénale.  

Le traitement de la crise rénale sclérodermique

Une des grandes victoires remportée contre la sclérodermie a été la découverte d’un nouveau traitement de la crise rénale sclérodermique. Ce nouveau traitement a permis de diminuer la mortalité associée à la crise rénale de façon très significative. En effet, si la crise rénale sclérodermique n’est pas traitée, elle peut mener à une perte grave de la fonction rénale en une période aussi rapide que 4 à 8 semaines, et même au décès en moins d’un an.

L’objectif principal du traitement de la crise rénale est de contrôler l’élévation de la pression artérielle le plus rapidement possible.  Le médicament de choix selon plusieurs études est le captopril (Capoten®), un membre de la famille des inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine (IECA). La dose de captopril devrait être augmentée rapidement pour ramener les chiffres de la tension artérielle à la valeur de base du patient en dedans de 72 heures. Les doses requises de captopril peuvent varier d’un malade à l’autre. On débute le traitement avec 6.25 à 12.5 mg, et on augmente de 12.5 à 25 mg aux quatre à huit heures au besoin, jusqu’à 300 à 450 mg par jour.

L’ajout d’autres médicaments pour contrôler la pression est parfois nécessaire, tels que les anti-calciques (par exemple l’amlodipine ou Norvasc®) ou le minoxidil. Il est préférable d’éviter les médicaments beta-bloqueurs qui pourraient théoriquement aggraver le rétrécissement des vaisseaux sanguins. Le médecin traitant doit aussi surveiller régulièrement les prélèvements sanguins pour s’assurer d’une bonne réponse au traitement au niveau de la fonction des reins. 

Certains malades, surtout ceux chez qui le diagnostic et le traitement ont été plus tardifs, pourront avoir besoin de dialyse pour une durée variable. Dans ce cas, il faut quand même garder espoir car on sait que l’amélioration de la fonction rénale peut être lente (jusqu’à 18 mois), et que certains patients vont bien récupérer et éventuellement cesser la dialyse malgré ce délai. Dans les cas très graves, certains malades pourraient avoir recours à une greffe de rein, mais avec des résultats moins bons à court et à long terme que les patients greffés qui ne souffrent pas de sclérodermie.

Lorsque la crise rénale sclérodermique est résolue, les médicaments de la classe des IECA à plus longue durée d’action doivent être continués indéfiniment (par exemple, énalapril ou Vasotec®), et ce même si la pression artérielle retourne aux valeurs normales. Il est prudent aussi d’éviter les médicaments qui pourraient être toxiques pour les reins, tels que les anti-inflammatoires non-stéroïdiens (p.ex. Advil®, Naprosyn®, Célébrex®) ainsi que les agents de contraste utilisés lors de certaines radiographies (scan avec injection d’iode, par exemple).

Conclusion

La crise rénale est une complication relativement rare mais potentiellement grave de la sclérodermie. Il est important de suivre les recommandations pour la prévention et d’être capable d’en reconnaître les premiers signes et symptômes, surtout chez les patients à haut risque. Lorsqu’une crise rénale sclérodermique est soupçonnée, le malade devrait se diriger à l’urgence sans tarder pour une évaluation médicale et pour débuter le traitement le plus rapidement possible, et ainsi minimiser le risque de conséquences graves à long terme. 

Le Bulletin, hiver 2010-2011, volume 14, numéro 2, pages 4 et 5