{"id":1696,"date":"2014-12-10T15:25:52","date_gmt":"2014-12-10T14:25:52","guid":{"rendered":"http:\/\/dev5.sclerodermie.ca\/?page_id=1696"},"modified":"2014-12-10T15:25:52","modified_gmt":"2014-12-10T14:25:52","slug":"les-atteintes-cutanees-associees-a-la-sclerodermie","status":"publish","type":"page","link":"http:\/\/dev5.sclerodermie.ca\/en\/information-2\/articles-and-publications\/les-atteintes-cutanees-associees-a-la-sclerodermie\/","title":{"rendered":"Les atteintes cutan\u00e9es associ\u00e9es \u00e0 la scl\u00e9rodermie"},"content":{"rendered":"<p><span style=\"color: #cb602a;\"><strong>Tamara Grodzicky, MD, FRCPC<\/strong><\/span><br \/><strong>Rhumatologue<\/strong><br \/><strong>Clinique des connectivites<\/strong><br \/><strong>H\u00f4pital Notre-Dame, Centre Hospitalier de l\u2019Universit\u00e9 de Montr\u00e9al<\/strong><\/p>\n<p>\u00a0\u00a0<\/p>\n<p>M\u00eame si les atteintes cutan\u00e9es dans la scl\u00e9rodermie ne mettent pas la vie en danger par rapport \u00e0 certaines manifestations potentiellement plus graves comme, par exemple, l\u2019hypertension pulmonaire, elles sont souvent une cause d\u2019inqui\u00e9tude, d\u2019anxi\u00e9t\u00e9 et d\u2019inconfort et peuvent parfois entraver la qualit\u00e9 de vie de fa\u00e7on importante.<\/p>\n<p>Les atteintes cutan\u00e9es les plus fr\u00e9quentes associ\u00e9es \u00e0 la scl\u00e9rodermie desquelles nous allons traiter dans ce num\u00e9ro sont le durcissement cutan\u00e9 ou fibrose, \u00a0les t\u00e9langiectasies, la calcinose, les d\u00e9mangeaisons, la s\u00e9cheresse de la peau et les troubles de pigmentation.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><strong>Le durcissement cutan\u00e9 ou fibrose<\/strong>\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0<\/p>\n<p>L\u2019atteinte caract\u00e9ristique de la scl\u00e9rodermie est le durcissement de la peau, tel qu\u2019illustr\u00e9 par le nom de la maladie, d\u00e9riv\u00e9 des mots grecs \u00ab\u00a0scl\u00e9ro\u00a0\u00bb qui signifie dur, et \u00ab\u00a0dermie\u00a0\u00bb qui signifie peau. Ce durcissement ou fibrose de la peau est d\u00fb \u00e0 des m\u00e9canismes complexes impliquant des anomalies des petits vaisseaux sanguins ainsi que du syst\u00e8me immunitaire, et c\u2019est souvent un des premiers signes de la scl\u00e9rodermie. Lorsque la fibrose ne touche que la peau des mains et parfois des pieds, du visage et du cou, nous parlons de scl\u00e9rodermie de forme limit\u00e9e. Quand elle s\u2019\u00e9tend \u00e0 la peau du tronc, et parfois aux bras, aux jambes et m\u00eame \u00e0 l\u2019abdomen, nous parlons de scl\u00e9rodermie diffuse.<\/p>\n<p>Certains m\u00e9dicaments agissant contre la fibrose sont pr\u00e9sentement \u00e0 l\u2019\u00e9tude dans la scl\u00e9rodermie et pourraient \u00e9ventuellement \u00eatre prometteurs pour emp\u00eacher la progression de la fibrose ou m\u00eame renverser partiellement la fibrose.\u00a0 \u00a0<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><strong>Les t\u00e9langiectasies<\/strong><\/p>\n<p>Les t\u00e9langiectasies sont des dilatations de petits vaisseaux sanguins qui forment des taches rouges ou parfois violac\u00e9es \u00e0 la surface de la peau. Elles sont dues \u00e0 la prolif\u00e9ration anarchique de ces petits vaisseaux, et sont typiquement retrouv\u00e9es dans la scl\u00e9rodermie de forme limit\u00e9e. Elles sont pr\u00e9sentes le plus souvent sur les doigts et les mains, le thorax et le visage, et peuvent m\u00eame se retrouver sur les l\u00e8vres et la langue. Les t\u00e9langiectasies localis\u00e9es \u00e0 la surface de la peau ne sont pas graves, ne saignent habituellement pas, et n\u2019\u00e9voluent pas en l\u00e9sions plus graves (par exemple, cancer) avec le temps. Par contre, des t\u00e9langiectasies peuvent occasionnellement \u00eatre pr\u00e9sentes dans le tube digestif et plus rarement dans la vessie, o\u00f9 elles peuvent causer des saignements microscopiques et parfois causer de l\u2019an\u00e9mie plus ou moins s\u00e9v\u00e8re.<\/p>\n<p>Le traitement au laser est le traitement le plus efficace pour faire dispara\u00eetre les t\u00e9langiectasies sur la peau et au niveau des organes internes. Par contre, il faut savoir que, \u00e0 cause de l&#8217;\u00e9volution naturelle de la scl\u00e9rodermie, d&#8217;autres t\u00e9langiectasies peuvent \u00e9ventuellement appara\u00eetre dans les zones trait\u00e9es au laser.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><strong>La calcinose<\/strong><\/p>\n<p>La calcinose est caract\u00e9ris\u00e9e par la formation de petits d\u00e9p\u00f4ts de calcium d\u2019apparence blanch\u00e2tre sous la peau. Ces d\u00e9p\u00f4ts se retrouvent le plus souvent au niveau des doigts, des coudes et des genoux, mais ils peuvent se retrouver sur toutes les r\u00e9gions du corps. Les d\u00e9p\u00f4ts de calcium peuvent \u00eatre de tailles variables, parfois uniquement visibles sur des radiographies, ou peuvent \u00eatre plus volumineux et apparents \u00e0 l\u2019\u0153il nu. Ils peuvent \u00eatre une source de douleurs soit chroniques (lorsque situ\u00e9s \u00e0 des sites de pression, comme par exemple, sur les coudes ou dans la r\u00e9gion fessi\u00e8re), ou aigu\u00ebs lorsqu\u2019ils deviennent enflamm\u00e9s (rouges, chauds et parfois enfl\u00e9s). Ils peuvent \u00e9galement aboutir \u00e0 la surface de la peau et causer un \u00e9coulement blanch\u00e2tre crayeux, et deviennent ainsi une cible d\u2019infection par les microbes situ\u00e9s sur la peau, d\u2019o\u00f9 l\u2019importance de bien prot\u00e9ger ces d\u00e9p\u00f4ts perfor\u00e9s (soins d\u2019hygi\u00e8ne locaux avec application de pansement sec).<\/p>\n<p>La cause exacte de la calcinose n\u2019est pas enti\u00e8rement connue, et malgr\u00e9 des essais th\u00e9rapeutiques avec plusieurs m\u00e9dicaments (colchicine, diltiazem, coumadin, et biphosphonates), il n\u2019y a pas de traitement m\u00e9dical qui soit uniform\u00e9ment efficace pour pr\u00e9venir ou faire r\u00e9gresser la calcinose. Dans les cas plus s\u00e9v\u00e8res et incommodants, une ex\u00e9r\u00e8se chirurgicale pourrait se faire pour les d\u00e9p\u00f4ts volumineux, et une ablation au laser au CO2 pourrait \u00eatre tent\u00e9e pour les d\u00e9p\u00f4ts plus petits.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><strong>Les d\u00e9mangeaisons<\/strong><\/p>\n<p>Les d\u00e9mangeaisons sont fr\u00e9quentes dans la scl\u00e9rodermie, surtout dans la phase pr\u00e9coce, et ont tendance \u00e0 s\u2019att\u00e9nuer ou \u00e0 dispara\u00eetre entre six mois \u00e0 cinq ans apr\u00e8s le d\u00e9but de la maladie. Pour certains patients, les d\u00e9mangeaisons peuvent \u00eatre le sympt\u00f4me le plus incommodant de la scl\u00e9rodermie, pouvant m\u00eame entraver la qualit\u00e9 de vie et du sommeil. Une des sources des d\u00e9mangeaisons est l\u2019augmentation du nombre des cellules produisant de l\u2019histamine (substance responsable des d\u00e9mangeaisons) au niveau de la peau en voie de durcissement.<\/p>\n<p>Des m\u00e9dicaments antihistaminiques (par exemple, le B\u00e9nadryl), le doxepin ou les glucocortico\u00efdes (cortisone) \u00e0 faibles doses sont souvent utiles, mais un usage \u00e0 long terme sans supervision m\u00e9dicale n\u2019est pas recommand\u00e9 \u00e0 cause des effets secondaires possibles. Des lotions topiques (appliqu\u00e9es sur la peau) contenant la pramoxine (substance qui diminue la sensation des d\u00e9mangeaisons) avec ou sans hydrocortisone (par exemple la lotion Sarna) peuvent \u00e9galement \u00eatre utiles.<\/p>\n<p>Une autre source de d\u00e9mangeaisons est la s\u00e9cheresse de la peau. Pour \u00e9viter la s\u00e9cheresse de la peau, il est pr\u00e9f\u00e9rable d\u2019utiliser des gants pour \u00e9viter le contact direct avec certains produits irritants (d\u00e9tergents, nettoyants, savon \u00e0 vaisselle, etc.), d\u2019\u00e9viter les bains trop chauds et les bains moussants, et d\u2019utiliser des cr\u00e8mes ou des lotions pour emp\u00eacher la peau de se dess\u00e9cher. Les savons surgras (par exemple, Dove, Alpha-Keri, Aveeno, C\u00e9taphil, Eucerin, Moisturel, et Neutrogena), et les cr\u00e8mes \u00e0 base de lanoline, d\u2019huile min\u00e9rale l\u00e9g\u00e8re, voire de vaseline (par exemple, Alpha-Keri, Eucerin, Lubriderm, Moisturel, Neutroderm et Neutrogena) sont recommand\u00e9s.<\/p>\n<p>Les d\u00e9mangeaisons g\u00e9n\u00e9ralis\u00e9es peuvent rarement \u00eatre le signe d\u2019une maladie du foie, la cirrhose biliaire primitive, parfois associ\u00e9e \u00e0 la scl\u00e9rodermie. Des pr\u00e9l\u00e8vements sanguins peuvent aider \u00e0 diagnostiquer cette maladie traitable.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><strong>Les troubles de pigmentation<\/strong><\/p>\n<p>Les troubles de pigmentation se traduisent par des taches sombres (hyperpigmentation) ou p\u00e2les (hypopigmentation) sur la peau. Ces taches sont pr\u00e9sentes chez environ un tiers des malades scl\u00e9rodermiques. Comme les t\u00e9langiectasies et la calcinose, les r\u00e9gions de la peau ayant des changements de pigmentation dans la scl\u00e9rodermie ne sont pas dangereuses et n\u2019\u00e9voluent pas en cancer. Il n\u2019y a pas de traitement efficace pour r\u00e9tablir la pigmentation normale, mais ces taches peuvent parfois s\u2019am\u00e9liorer spontan\u00e9ment avec le temps.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><strong>Conclusion<\/strong><\/p>\n<p>Mise \u00e0 part la fibrose de la peau, qui est caract\u00e9ristique de la scl\u00e9rodermie, il existe plusieurs autres atteintes cutan\u00e9es associ\u00e9es \u00e0 cette maladie, comme les t\u00e9langiectasies, la calcinose, les d\u00e9mangeaisons, la s\u00e9cheresse de la peau et les troubles de pigmentation. Ces anomalies ne sont pas consid\u00e9r\u00e9es comme \u00e9tant graves et ne signifient pas un moins bon pronostic, mais elles sont souvent une source d\u2019inqui\u00e9tude, d\u2019anxi\u00e9t\u00e9 et d\u2019inconfort, avec parfois diminution importante de la qualit\u00e9 de vie.<\/p>\n<p>Une prise en charge globale du malade par une \u00e9quipe multidisciplinaire incluant le rhumatologue, le dermatologue, et \u00e0 l\u2019occasion le chirurgien, le gastroent\u00e9rologue et le psychologue, m\u00e8ne souvent \u00e0 une am\u00e9lioration optimale.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><a href=\"http:\/\/dev5.sclerodermie.ca\/wp-content\/uploads\/2014\/06\/Atteintes-cutan\u00e9es.doc\" target=\"_blank\"><img decoding=\"async\" loading=\"lazy\" class=\"alignnone size-thumbnail wp-image-1056\" src=\"http:\/\/dev5.sclerodermie.ca\/wp-content\/uploads\/2014\/06\/download-word-FR-150x45.png\" alt=\"download-word-FR\" width=\"150\" height=\"45\" \/><\/a><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Tamara Grodzicky, MD, FRCPCRhumatologueClinique des connectivitesH\u00f4pital Notre-Dame, Centre Hospitalier de l\u2019Universit\u00e9 de Montr\u00e9al \u00a0\u00a0 M\u00eame si les atteintes cutan\u00e9es dans la scl\u00e9rodermie ne mettent pas la vie en danger par rapport \u00e0 certaines manifestations potentiellement plus graves comme, par exemple, l\u2019hypertension pulmonaire, elles sont souvent une cause d\u2019inqui\u00e9tude, d\u2019anxi\u00e9t\u00e9 et d\u2019inconfort et peuvent parfois entraver [&hellip;]<\/p>\n","protected":false},"author":5,"featured_media":0,"parent":336,"menu_order":0,"comment_status":"open","ping_status":"open","template":"page-information-article.php","meta":[],"acf":[],"yoast_head":"<!-- This site is optimized with the Yoast SEO plugin v19.14 - 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