{"id":1616,"date":"2014-12-05T15:57:36","date_gmt":"2014-12-05T14:57:36","guid":{"rendered":"http:\/\/dev5.sclerodermie.ca\/?page_id=1616"},"modified":"2014-12-05T15:57:36","modified_gmt":"2014-12-05T14:57:36","slug":"le-phenomene-de-raynaud-et-les-ulcerations-digitales-leur-traitement-dans-la-sclerose-systemique","status":"publish","type":"page","link":"http:\/\/dev5.sclerodermie.ca\/en\/information-2\/articles-and-publications\/le-phenomene-de-raynaud-et-les-ulcerations-digitales-leur-traitement-dans-la-sclerose-systemique\/","title":{"rendered":"LE PH\u00c9NOM\u00c8NE DE RAYNAUD ET LES ULC\u00c9RATIONS DIGITALES :  LEUR TRAITEMENT DANS LA SCL\u00c9ROSE SYST\u00c9MIQUE"},"content":{"rendered":"<p><span style=\"color: #cb602a;\"><strong>Tamara Grodzicky, MD, FRCPC<\/strong><\/span><br \/><strong>Rhumatologue<\/strong><br \/><strong>Clinique des connectivites<\/strong><br \/><strong>H\u00f4pital Notre-Dame, Centre Hospitalier de l\u2019Universit\u00e9 de Montr\u00e9al<\/strong><\/p>\n<p>\u00a0\u00a0<\/p>\n<p>Le probl\u00e8me le plus fr\u00e9quent et le plus pr\u00e9coce de la scl\u00e9rose syst\u00e9mique (ou scl\u00e9rodermie) est le ph\u00e9nom\u00e8ne de Raynaud (PR), pr\u00e9sent chez plus de 90% des patients. Ce ph\u00e9nom\u00e8ne est d\u00fb \u00e0 un r\u00e9tr\u00e9cissement des vaisseaux des doigts occasionn\u00e9 par le froid et les \u00e9motions fortes, et se manifeste par un changement de couleurs, passant successivement du blanc au bleu puis finalement au rouge. Ce ph\u00e9nom\u00e8ne est caus\u00e9 par des anomalies fonctionnelles des vaisseaux au d\u00e9but (hyper r\u00e9activit\u00e9 r\u00e9versible au froid), progressant vers des changements structuraux permanents (prolif\u00e9ration excessive de plusieurs cellules causant un r\u00e9tr\u00e9cissement fixe de l\u2019ouverture du vaisseau et donc une circulation r\u00e9duite). Le diagnostic est bas\u00e9 sur le questionnaire m\u00e9dical (recherche du changement typique de couleur des doigts au froid) et l\u2019examen physique (recherche de blanchiment des doigts et de dilatation des petits vaisseaux ou \u00ab\u00a0capillaires\u00a0\u00bb \u00e0 la base de l\u2019ongle). Un examen sp\u00e9cialis\u00e9 par microscopie \u00e0 fort grossissement des petits vaisseaux capillaires du lit de l\u2019ongle, ou \u00ab\u00a0capillaroscopie\u00a0\u00bb,\u00a0 sera souvent\u00a0 utile pour d\u00e9terminer la pr\u00e9sence de l\u2019atteinte des capillaires typique de la scl\u00e9rodermie et, si cela est le cas, qu\u2019elle en est la s\u00e9v\u00e9rit\u00e9. Le suivi des patients se fait par le questionnaire m\u00e9dical et l\u2019examen physique, particuli\u00e8rement \u00e0 la recherche de certaines complications possibles au niveau des doigts dans les cas o\u00f9 les probl\u00e8mes circulatoires sont plus s\u00e9v\u00e8res\u00a0: des\u00a0<em>ulc\u00e9rations<\/em>\u00a0des doigts (l\u00e9sions ouvertes de la peau qui gu\u00e9rissent tr\u00e8s lentement), une infection locale de la peau (cellulite), une infection de l\u2019os sous-jacent (ost\u00e9ite), de la\u00a0<em>n\u00e9crose\u00a0<\/em>\u00a0(mort d\u2019une partie du doigt) ou m\u00eame, rarement,\u00a0<em>l\u2019auto-amputation<\/em>\u00a0(perte de l\u2019extr\u00e9mit\u00e9 du doigt). \u00a0<\/p>\n<p>Le traitement du PR est bas\u00e9 sur une approche graduelle, d\u00e9butant par des moyens conservateurs chez tous les malades, puis avec l\u2019ajout d\u2019un ou de plusieurs m\u00e9dicaments lorsque les sympt\u00f4mes deviennent plus importants. Le but du traitement\u00a0 du PR est de deux ordres\u00a0: 1)\u00a0 l\u2019am\u00e9lioration des sympt\u00f4mes,\u00a0 et 2) la pr\u00e9vention des complications cit\u00e9es plus haut.<\/p>\n<p>Les mesures g\u00e9n\u00e9rales sugg\u00e9r\u00e9es aux malades sont les suivantes\u00a0:<\/p>\n<ul>\n<li>\u00e9viter l\u2019exposition subite au froid<\/li>\n<li>r\u00e9duire le stress<\/li>\n<li>garder non-seulement les mains, mais tout le corps au chaud (p.ex. porter des sous-v\u00eatements thermiques et un chapeau conservant la chaleur)<\/li>\n<li>garder les doigts au chaud (p.ex. mitaines chaudes ou chauffe-mains \u00e9lectriques)<\/li>\n<li>appliquer rapidement les m\u00e9thodes pour terminer une attaque de PR\u00a0: placer les mains dans un endroit chaud\u00a0(p.ex. eau chaude, sous les aisselles) ou bouger les bras en rotation pour favoriser la circulation des extr\u00e9mit\u00e9s<\/li>\n<li>\u00e9viter les changements brusques de temp\u00e9rature (p.ex. passer d\u2019une pi\u00e8ce r\u00e9chauff\u00e9e \u00e0 une pi\u00e8ce climatis\u00e9e), les brises froides et l\u2019air froid humide<\/li>\n<li>\u00e9viter de fumer ainsi que l\u2019exposition \u00e0 la fum\u00e9e de cigarettes (le fait d\u2019arr\u00eater de fumer peut s\u2019accompagner d\u2019une am\u00e9lioration importante du PR)<\/li>\n<li>\u00e9viter les m\u00e9dicaments et produits qui pourraient r\u00e9tr\u00e9cir les vaisseaux\u00a0: d\u00e9congestionnants, amph\u00e9tamines, pilules pour maigrir,\u00a0 produits naturels contenant de l\u2019\u00e9phedra<\/li>\n<li>\u00e9viter les boissons contenant de la caf\u00e9ine (caf\u00e9, th\u00e9, colas)<\/li>\n<\/ul>\n<p>\u00a0\u00a0<\/p>\n<p>Ces mesures simples peuvent \u00eatre suffisantes pour traiter le PR au stade pr\u00e9coce (avant l\u2019atteinte structurale). Cependant, lorsqu\u2019il y a atteinte structurale des vaisseaux (r\u00e9tr\u00e9cissement fixe), ces mesures non pharmacologiques deviennent insuffisantes et le m\u00e9decin traitant aura alors souvent recours \u00e0 des m\u00e9dicaments ayant pour but de dilater les vaisseaux par des m\u00e9canismes distincts, tels que\u00a0:<\/p>\n<p><strong>1)\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0<\/strong><strong>Les bloqueurs des canaux calciques\u00a0(en comprim\u00e9s):<\/strong><strong>\u00a0<\/strong><\/p>\n<ul>\n<li>nif\u00e9dipine (Adalat XL\u00ae)\u00a0: 30 \u00e0 180 mg par jour<\/li>\n<li>amlodipine (Norvasc\u00ae)\u00a0: 5 \u00e0 20 mg par jour<\/li>\n<li>diltiazem (Cardizem\u00ae CD)\u00a0: 120-480 mg par jour<\/li>\n<li>f\u00e9lodipine (Plendil\u00ae)\u00a0: 2.5 \u00e0 20 mg par jour<\/li>\n<li>nisoldipine (Sular\u00ae)\u00a0: 10-40 mg par jour<\/li>\n<li>isradipine (DynaCirc\u00ae CR)\u00a0: 5 \u00e0 20 mg par jour<\/li>\n<\/ul>\n<p>\u00a0<strong>\u00a0<\/strong><\/p>\n<p><strong>2)\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0<\/strong><strong>Les vasodilatateurs directs\u00a0(en comprim\u00e9s ou en application topique sur la peau):<\/strong><\/p>\n<ul>\n<li>nitroglyc\u00e9rine en onguent topique (Nitro-Bid\u00ae)\u00a0: 0.5\u00a0pouce \u00e0 2 pouces aux 6 heures, 12\u00a0 \u00e0 14 heures par jour<\/li>\n<li>nitroglyc\u00e9rine en timbre transdermique (Nitro-Dur\u00ae) : 0.2 \u00e0 0.8 mg\/heure, 12\u00a0 \u00e0 14 heures par jour<\/li>\n<li>hydralazine : 10 \u00e0 50 mg deux fois par jour<\/li>\n<li>minoxidil (Rogaine\u00ae)\u00a0: 5 \u00e0 80 mg par jour<\/li>\n<\/ul>\n<p><strong>\u00a0<\/strong><\/p>\n<p><strong>3)\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0<\/strong><strong>Les vasodilatateurs indirects (en comprim\u00e9s)\u00a0:<\/strong><\/p>\n<ul>\n<li>losartan (Cozaar\u00ae)\u00a0: 25 \u00e0 100 mg par jour<\/li>\n<li>sild\u00e9nafil (Viagra\u00ae)\u00a0: 50 mg deux fois par jour<\/li>\n<\/ul>\n<p>\u00a0<strong>\u00a0<\/strong><\/p>\n<p><strong>4)\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0<\/strong><strong>Les m\u00e9dicaments sympatholytiques\u00a0(en comprim\u00e9s) :<\/strong><\/p>\n<ul>\n<li>prazosin (Minipress\u00ae)\u00a0: 0.5 \u00e0 3 mg deux fois par jour<\/li>\n<li>m\u00e9thyldopa : 250 \u00e0 500 mg deux fois par jour<\/li>\n<li>r\u00e9serpine\u00a0: 0.05 \u00e0 0.25 mg par jour<\/li>\n<\/ul>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>L\u2019approche g\u00e9n\u00e9rale du traitement m\u00e9dicamenteux du PR non compliqu\u00e9 (sans ulc\u00e9ration, n\u00e9crose ou danger d\u2019auto-amputation) est de commencer par un bloqueur des canaux calciques tel que la nif\u00e9dipine \u00e0 action prolong\u00e9e ou l\u2019amlodipine et d\u2019augmenter la dose graduellement selon la tol\u00e9rance jusqu&#8217;\u00e0 l\u2019am\u00e9lioration des sympt\u00f4mes. Si le m\u00e9dicament n\u2019est pas tol\u00e9r\u00e9 (\u00e9tourdissements, maux de t\u00eate, enflure des pieds) ou n\u2019est pas efficace \u00e0 la plus haute dose tol\u00e9r\u00e9e, on substitue le m\u00e9dicament pour un autre bloqueur des canaux calciques cit\u00e9s ci-haut.\u00a0 S\u2019il n\u2019y a toujours pas d\u2019efficacit\u00e9 escompt\u00e9e ou s\u2019il y a intol\u00e9rance, on tente un m\u00e9dicament d\u2019une autre cat\u00e9gorie, seul ou parfois en combinaison. Pour des raisons encore inconnues, certains patients ne r\u00e9pondent qu\u2019\u00e0 une seule cat\u00e9gorie de m\u00e9dicaments ou m\u00eame \u00e0 un seul agent d\u2019une cat\u00e9gorie donn\u00e9e, d\u2019o\u00f9 l\u2019importance de tenter plusieurs m\u00e9dicaments pour trouver celui avec le meilleur profil d\u2019efficacit\u00e9 et d\u2019effets ind\u00e9sirables.\u00a0<\/p>\n<p>Lorsqu\u2019il y a pr\u00e9sence d\u2019ulc\u00e8res digitaux, il faut instaurer un traitement agressif pour acc\u00e9l\u00e9rer la gu\u00e9rison et pr\u00e9venir la n\u00e9crose ou l\u2019infection du doigt. On doit augmenter la dose du bloqueur des canaux calciques d\u00e9j\u00e0 en cours \u00e0 la dose maximale tol\u00e9r\u00e9e, avec l\u2019ajout\u00a0 de nitroglyc\u00e9rine (en onguent ou en timbre transdermique) ou d\u2019un agent sympatholytique au besoin. L\u2019ajout d\u2019aspirine \u00e0 petite dose (81 mg par jour) est aussi utile pour favoriser une meilleure circulation locale.\u00a0 Les ulc\u00e8res peuvent \u00eatre extr\u00eamement douloureux et l\u2019utilisation de m\u00e9dicaments narcotiques est souvent n\u00e9cessaire.\u00a0 S\u2019il y a \u00e9chec apr\u00e8s quelques jours de traitement, il faut intensifier le traitement\u00a0 davantage. Ceci se fait souvent par le sild\u00e9nafil\u00a0 ou, dans les cas plus s\u00e9v\u00e8res, un traitement intraveineux quotidien pendant cinq jours cons\u00e9cutifs avec de la prostacycline (Flolan\u00ae), suivi par un traitement d\u2019entretien aux trois semaines par la suite. Le traitement au Flolan peut se donner aux soins ambulatoires. Une injection d\u2019un produit anesth\u00e9siant (lidoca\u00efne ou bupivica\u00efne) au niveau des doigts ulc\u00e9r\u00e9s (\u00ab\u00a0sympathectomie chimique locale\u00a0\u00bb) pourrait \u00eatre efficace pour am\u00e9liorer le flot de sang localement dans certains cas, mais avec des b\u00e9n\u00e9fices qui sont g\u00e9n\u00e9ralement temporaires. Les injections ou la chirurgie au niveau de nerfs situ\u00e9s dans le cou (\u00ab\u00a0sympathectomie cervicale\u00a0\u00bb) pour emp\u00eacher les influx nerveux qui r\u00e9tr\u00e9cissent les vaisseaux digitaux ne sont plus que rarement utilis\u00e9es en raison du manque d\u2019efficacit\u00e9 \u00e0 long terme et des risques associ\u00e9s potentiels. \u00a0<\/p>\n<p>Les ulc\u00e8res digitaux bien \u00e9tablis peuvent prendre jusqu\u2019\u00e0 plusieurs mois avant de gu\u00e9rir. Ils doivent \u00eatre suivis de pr\u00e8s par le m\u00e9decin qui surveillera l\u2019apparition d\u2019infection ou une progression vers la n\u00e9crose. Les signes pouvant indiquer qu\u2019une infection est pr\u00e9sente sont un \u00e9coulement de pus par l\u2019ulc\u00e8re, la pr\u00e9sence de rougeur et de gonflement important autour de l\u2019ulc\u00e8re et au niveau du doigt atteint, ou encore une progression rapide de l\u2019ulc\u00e8re. Il peut aussi y avoir de la fi\u00e8vre et de grands frissons. Le m\u00e9decin proc\u00e8dera alors \u00e0 une recherche de microbes (culture bact\u00e9rienne) et, selon la gravit\u00e9, prescrira des antibiotiques par la bouche ou par voie intraveineuse.<\/p>\n<p>Dans les cas extr\u00eamement s\u00e9v\u00e8res o\u00f9 le m\u00e9decin estime qu\u2019il y a risque de n\u00e9crose et d\u2019auto-amputation de doigts (doigts qui restent blancs en permanence ou qui deviennent violac\u00e9s malgr\u00e9 le traitement), un traitement d\u2019urgence s\u2019impose\u00a0: le patient doit \u00eatre hospitalis\u00e9 et mis dans un endroit chaud et tranquille pour une surveillance accrue pendant le traitement ainsi que pour une investigation plus approfondie (pr\u00e9l\u00e8vements sanguins et \u00e9valuation de la perm\u00e9abilit\u00e9 des vaisseaux en radiologie apr\u00e8s l\u2019injection locale d\u2019un colorant, ou \u00ab\u00a0art\u00e9riographie\u00a0\u00bb).\u00a0 Le traitement d\u2019ulc\u00e9rations est maximis\u00e9, avec parfois l\u2019ajout d\u2019un anticoagulant intraveineux ou sous-cutan\u00e9 (h\u00e9parine), et on ne tarde pas \u00e0 d\u00e9buter le Flolan et\u00a0 la sympathectomie chimique locale au besoin.<\/p>\n<p>Le bosentan (Tracleer\u00ae) est un m\u00e9dicament de la classe des antagonistes des r\u00e9cepteurs de l\u2019endoth\u00e9line-1 utilis\u00e9 depuis quelques ann\u00e9es pour le traitement de l\u2019hypertension art\u00e9rielle pulmonaire qui est parfois associ\u00e9e \u00e0 la scl\u00e9rose syst\u00e9mique (voir le chapitre sur ce sujet). Quoique le bosentan n\u2019ait pas encore \u00e9t\u00e9 officiellement approuv\u00e9 pour le traitement d\u2019ulc\u00e8res digitaux, deux \u00e9tudes r\u00e9centes ont d\u00e9montr\u00e9 que ce m\u00e9dicament pourrait \u00eatre efficace dans la pr\u00e9vention d\u2019ulc\u00e9rations digitales multiples. Plusieurs patients scl\u00e9rodermiques de l\u2019H\u00f4pital Notre-Dame du CHUM ont particip\u00e9 \u00e0 ces \u00e9tudes. D\u2019autres \u00e9tudes sont en cours pour explorer l\u2019efficacit\u00e9 de nouveaux m\u00e9dicaments dans le traitement du PR et des ulc\u00e8res digitaux, tels des nouveaux antagonistes des r\u00e9cepteurs de l\u2019endoth\u00e9line-1, des agents apparent\u00e9s au sild\u00e9nafil, et diff\u00e9rentes prostaglandines et leurs analogues, visant des traitements plus efficaces avec moins d\u2019effets secondaires.<\/p>\n<p>Bulletin de Scl\u00e9rodermie Qu\u00e9bec, Hiver 2007, volume 11, num\u00e9ro 2, pages 4 et 5<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>\u00a0<a href=\"http:\/\/dev5.sclerodermie.ca\/wp-content\/uploads\/2014\/06\/Raynaud-ulc\u00e9rations-digitales.doc\" target=\"_blank\"><img decoding=\"async\" loading=\"lazy\" class=\"alignnone size-thumbnail wp-image-1056\" src=\"http:\/\/dev5.sclerodermie.ca\/wp-content\/uploads\/2014\/06\/download-word-FR-150x45.png\" alt=\"download-word-FR\" width=\"150\" height=\"45\" \/><\/a><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Tamara Grodzicky, MD, FRCPCRhumatologueClinique des connectivitesH\u00f4pital Notre-Dame, Centre Hospitalier de l\u2019Universit\u00e9 de Montr\u00e9al \u00a0\u00a0 Le probl\u00e8me le plus fr\u00e9quent et le plus pr\u00e9coce de la scl\u00e9rose syst\u00e9mique (ou scl\u00e9rodermie) est le ph\u00e9nom\u00e8ne de Raynaud (PR), pr\u00e9sent chez plus de 90% des patients. 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